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什么是α地中海贫血

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内容审核专家    江倩 | 主任医师
科室:血液科 
医院:北京大学人民医院   三级甲等

α地中海贫血是地贫的一种,主要原因是血红蛋白α肽链基因缺陷。
地贫作为一种后果严重的遗传病,在高发地区已被纳入产检的筛查范围。
广东省每年新增超过1000个重型地贫患儿。
地贫,是一种由于基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失引起的遗传性溶血性贫血。
α地贫是α基因出问题导致的。
血红蛋白A、血红蛋白A2和血红蛋白F中,都含有α肽链。
α基因有问题会导致α肽链减少或缺失。
α肽链减少或缺失的影响:
第一,直接导致血红蛋白的合成不足,甚至完全缺失,使红细胞输送氧气的能力降低,引起贫血。
第二,α肽链合成减少或缺失,会让β肽链和γ肽链过剩。
过剩的肽链就会变成由两对β肽链,或者由两对γ肽链组成的异常血红蛋白。
异常血红蛋白会导致严重后果。
一种情况是,异常血红蛋白运输氧气能力差,细胞缺氧死亡,直接导致贫血。
另一种情况是,异常血红蛋白沉积在细胞膜上,造成细胞膜僵硬,红细胞寿命缩短,引发溶血性贫血。

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