血友病是什么意思
内容审核专家 江倩
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主任医师
血液科
北京大学人民医院 三级甲等
内容审核专家 江倩
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主任医师
科室：血液科
医院：北京大学人民医院 三级甲等
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷，导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，使患者凝血功能异常，终身易于出血。
缺乏凝血因子Ⅷ会导致血友病甲，缺乏凝血因子Ⅸ会导致血友病乙。
血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗。
简单来讲，通过输注血液制品，补充患者体内缺少的凝血因子来止血。
然而这种治疗方式治标不治本，无法治愈血友病。
而且长期使用血液制品还会增加感染HIV、乙肝等疾病的风险。
替代治疗不仅适用于为血友病患者止血，还能定期进行规律性治疗，起到预防作用。
当再次出血时，那些提前输入的凝血因子可就发挥作用了。
接受预防治疗的患者，可以正常生活，预期寿命也与正常人接近。
血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。
也就是说，体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ，按流程去激活凝血活酶，而导致凝血过程中断。
这样一来，即便血液中有再多的凝血酶，也没法被激活，就会出现血流不止的情况。
当血友病患者补充了体内缺少的凝血因子时，凝血过程就能进行下去，正常激活凝血酶，完成止血。
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