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血友病究竟是什么病

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内容审核专家    江倩 | 主任医师
科室:血液科 
医院:北京大学人民医院   三级甲等

血友病是一种遗传性出血性疾病,由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷,导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,使患者凝血功能异常,终身易于出血。
缺乏凝血因子Ⅷ会导致血友病甲,缺乏凝血因子Ⅸ会导致血友病乙。
出血是血友病最典型的症状,多为自发性出血或外伤、手术后出血不止。
血友病的出血症状与生俱来,伴随终身。
血友病患者关节或肌肉出血后,血液淤积容易形成血肿,血肿压迫周围组织会引起一系列症状。
比如血肿压迫到神经时,会引起局部疼痛、麻木等;血肿压迫到血管,会引起供血部位坏死、水肿等,后果非常严重。
血友病目前尚无根治的方法,替代治疗是血友病最主要的治疗手段,也是防治血友病出血最重要的措施。
替代治疗:
替代治疗简单来讲就是补充缺失的凝血因子。
根据患者体内缺少的凝血因子种类、出血严重程度等情况,针对性地选择合适的血液制品,输入患者体内。
主要的血液制品有基因重组的凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂,病毒灭活的血源性凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等。
按需治疗:
按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗。
出血时,给予及时、足量的按需治疗可以止血。
但按需治疗只是出血后的补救措施,如果已经发生关节出血,需要进一步治疗。

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