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什么是血友病甲

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内容审核专家    江倩 | 主任医师
科室:血液科 
医院:北京大学人民医院   三级甲等

血友病是一种遗传性出血性疾病,由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷,导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,使患者凝血功能异常,终身易于出血。
缺乏凝血因子Ⅷ会导致血友病甲,缺乏凝血因子Ⅸ会导致血友病乙。
血友病患者关节或肌肉出血后,血液淤积容易形成血肿,血肿压迫周围组织会引起一系列症状。
比如血肿压迫到神经时,会引起局部疼痛、麻木等;血肿压迫到血管,会引起供血部位坏死、水肿等,后果非常严重。
凝血功能检查:
通过凝血功能检查能知道患者的止血功能有没有缺陷。
抽取血液,放入血凝仪中,进行各项指标的测定,包括测定血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血浆凝血酶时间(TT),等等。
血友病患者常表现为活化部分凝血活酶时间延长,其余指标一般正常。
该检查能帮助诊断血友病。

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