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血友病罕见吗

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内容审核专家    江倩 | 主任医师
科室:血液科 
医院:北京大学人民医院   三级甲等

血友病是种罕见的疾病,发病率较低。
血友病是一种家族性的遗传病,伴随终生。
绝大多数患者都是男性,女性患者极其罕见。
有数据显示,血友病的社会人群发病率为(5-10)/10万。
由于外力原因导致血管受损,血液从受损处流出血管,就是出血。
出血后,受损周围的血管会收缩,既减少血液流动,还缩小出血口,这样能降低出血,也便于止血。
血小板迅速集聚在出血口,组成血小板止血栓,初步堵住出血口。
如果把出血比作大坝决口,血小板止血栓就有点像打下去的木桩,想堵住决口,就得上装满沙石的麻袋了。
能堵住血管破损的“麻袋”就是纤维蛋白。
受损的内皮细胞会释放一种叫组织因子的物质,启动凝血过程,生成纤维蛋白。
可以理解为,为堵住血管破损开始生产“麻袋”。
足够的“麻袋”落在木桩周围,大坝决口就堵上了。
足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围,出血就止住了。
血友病患者就是这个凝血过程出了问题,无法生产足够的纤维蛋白,完成止血。

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